1.既往明确诊断肝豆状核变性，或存在原因不明的神经或精神症状，或原因不明的肝脏损害；

2.血清铜蓝蛋白<200mg/L或24h尿铜>100ug；

3.角膜K-F环阳性；

4.肝酮含量>250ug/g（肝干重）；

5.ATP7B基因突变检测阳性。

患者符合上述条件中第1条及2、3、4、5条中至少1条即可申办。

纳入门诊慢特病保障的肝豆状核变性参保患者在定点救治医疗机构门诊治疗发生的直接相关的治疗药品和检查费用，职工医保统筹基金按照75%的比例支付，统筹基金年度最高支付限额18000元；居民医保统筹基金按照65%的比例支付，统筹基金年度最高支付限额12000元。

目前，我省确定山西白求恩医院、山西省医科大学第一医院、山西医科大学第二医院、山西省人民医院、山西省儿童医院、大同市第三人民医院、长治医学院附属和平医院、临汾市人民医院为肝豆状核变性第一批定点救治医疗机构。各市符合条件且愿意承担相关诊治服务工作的二级及以上医疗机构，可由市级卫生健康和医保部门联合确定。定点救治医疗机构要指定2名以上责任医生，负责肝豆状核变性患者的准入认定和门诊治疗；同时配备治疗所需药品，确保患者治疗需要。

我省将肝豆状核变性门诊慢特病的认定工作下放到定点救治医疗机构，参保患者在定点救治医疗机构确诊认定后，到参保地经办机构办理登记备案，不再进行复审。纳入门诊慢特病保障的患者在定点救治医疗机构门诊就医后，医疗费用按规定直接结算。定点救治医疗机构要因病施治，为参保人员提供合理诊治服务，符合条件的患者医师可依据实际情况为其开具4至12周的长期处方。